Enfermedad relacionada con IgG4
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
Enfermedad clínica caracterizada por concentración sérica alta de IgG4 y tumefacción o infiltración tisular por células plasmáticas con positividad para IgG4. Se han propuesto criterios diagnósticos para esta enfermedad, que puede estar presente en una determinada subpoblación de pacientes con una amplia variedad de enfermedades, como enfermedad de Mikulicz, pancreatitis autoinmunitaria, hipofisitis, tiroiditis de Riedel, neumonitis intersticial, nefritis intersticial, prostatitis, linfadenopatía, fibrosis retroperitoneal, aneurisma aórtico inflamatorio y seudotumor inflamatorio.
- También se encuentra como
- síndrome relacionado con IgG4 · Fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4 · Mediastinitis relacionada con IgG4 · Enfermedad tiroidea relacionada con IgG4 · Dacrioadenitis y sialoadenitis relacionadas con IgG4 · Hepatopatía relacionada con IgG4 · Mesenteritis relacionada con IgG4 · Nefropatía relacionada con IgG4 · enfermedad renal relacionada con IgG4 · Aortitis relacionada con IgG4 · Paquimeningitis relacionada con IgG4 · Enfermedad de la glándula submandibular relacionada con IgG4 · Enfermedad ocular relacionada con IgG4 · oftalmopatía relacionada con IgG4 · oculopatía relacionada con IgG4 · oftalmía relacionada con IgG4 · enfermedad oftálmica relacionada con IgG4 · Fibrosis angiocéntrica eosinofílica · Seudolinfoma cutáneo · pseudolinfoma cutáneo · Colangitis esclerosante relacionada con IgG4 · colangitis en una enfermedad esclerosante relacionada con IgG4
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/99883782.
Ficha técnica
- Bloque
- Trastornos autoinmunitarios sistémicos sin especificidad de órgano
- BlockL1-4A4
- Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)
- M358 · OTRAS ENFERMEDADES ESPECIFICADAS CON COMPROMISO SISTEMICO DEL TEJIDO CONJUNTIVO
- M358
- Postcoordinación
- Manifestación — códigos de extensión unidos con «&»
- 1
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre 4A43.0
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 4A43.0 (Enfermedad relacionada con IgG4) corresponde a M358 (OTRAS ENFERMEDADES ESPECIFICADAS CON COMPROMISO SISTEMICO DEL TEJIDO CONJUNTIVO) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
La CIE-11 permite precisar opcionalmente manifestación. La postcoordinación se escribe uniendo los códigos con «&» (código base & extensión).
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
Códigos relacionados
- 4A43Enfermedad autoinmunitaria sistémica solapada o indiferenciada sin especificidad de órgano
- 4A43.1Enfermedad de Mikulicz
- 4A43.2Síndrome de Sjögren
- 4A43.20Síndrome de Sjögren primario
- 4A43.21Síndrome de Sjögren secundario
- 4A43.22Síndrome de Sjögren de comienzo pediátrico
- 4A43.2YOtro síndrome de Sjögren especificado
- 4A43.2ZSíndrome de Sjögren, sin especificación
- 4A43.3Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
- 4A43.4Fascitis eosinofílica difusa
- 4A43.YOtra enfermedad autoinmunitaria sistémica especificada, solapada o indiferenciada, sin especificidad de órgano
- 4A43.ZEnfermedad autoinmunitaria sistémica solapada o indiferenciada sin especificidad de órgano, sin especificación
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