Neutropenia constitucional
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
Trastorno de los granulocitos caracterizado por un número anormalmente bajo de neutrófilos. Los neutrófilos representan generalmente un 50-70% de los leucocitos circulantes y sirven como defensa primaria contra las infecciones, pues destruyen las bacterias en la sangre.
- Exclusiones (codifícalas aparte)
- Hipoplasia de cartílago y cabello LD27.0Y
- También se encuentra como
- agranulocitosis y neutropenia congénitas · leucopenia congénita · neutropenia congénita · neutropenia primaria · Neutropenia étnica benigna · Neutropenia congénita grave · Neutropenia congénita severa infantil · Neutropenia congénita grave autosómica dominante · Neutropenia congénita grave autosómica recesiva por deficiencia de G6PC3 · Síndrome de Dursun · hipertensión arterial pulmonar, leucopenia y comunicación interauricular · Neutropenia congénita grave autosómica recesiva por deficiencia de JAGN1 · Neutropenia congénita grave relacionada con G6PC3 · Síndrome de Kostmann · enfermedad de Kostmann · Neutropenia congénita grave ligada al cromosoma X · Neutropenia congénita con mielocatexis · Neutropenia congénita con detención de la maduración · Neutropenia congénita asociada a manifestaciones sindrómicas · Neutropenia cíclica · agranulocitosis cíclica · Hematopoyesis cíclica · Neutropenia constitucional con manifestaciones extrahematopoyéticas · Síndrome de inmunodeficiencia primaria por deficiencia de p14 · síndrome de inmunodeficiencia primaria con baja estatura · Agranulocitosis genética infantil · agranulocitosis genética infantil grave · Agranulocitosis congénita
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/87096615.
Ficha técnica
- Bloque
- Trastornos del sistema inmunitario con implicación de los linajes de leucocitos
- BlockL1-4B0
- Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)
- D899 · TRASTORNO QUE AFECTA AL MECANISMO DE LA INMUNIDAD, NO ESPECIFICADO
- D899
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre 4B00.00
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 4B00.00 (Neutropenia constitucional) corresponde a D899 (TRASTORNO QUE AFECTA AL MECANISMO DE LA INMUNIDAD, NO ESPECIFICADO) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
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