Enfermedades por sobrecarga de hierro

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Acumulación del exceso de hierro en los tejidos corporales. La sobrecarga de hierro se debe, por lo general, a una predisposición genética a absorber y almacenar el hierro en cantidades excesivas. La forma más frecuente de este trastorno es la hemocromatosis hereditaria. La sobrecarga de hierro puede ser también una complicación de otros trastornos hemáticos que requieren tratamiento mediante transfusiones crónicas, inyecciones repetidas de hierro por vía parenteral o ingestión excesiva de hierro. Las reservas excesivas de hierro suelen acumularse en los tejidos reticuloendoteliales y causan poco daño (hemosiderosis). Si la sobrecarga continúa, con el tiempo el hierro comienza a acumularse en tejidos como el parénquima hepático, el páncreas, el corazón y la cápsula sinovial, y causa así la hemocromatosis.

También se encuentra como

hemosiderosis idiopática · hemosiderosis · enfermedad por exceso de hierro · enfermedad por hierro excesivo · Hemocromatosis hereditaria · Hemocromatosis hereditaria relacionada con el gen HFE, de tipo 1 · hemocromatosis por mutación C282Y/C282Y · hemocromatosis clásica · hemocromatosis de tipo 1 · Artropatía de la hemocromatosis · Hemocromatosis hereditaria juvenil, de tipo 2 · hemocromatosis de tipo 2 · Hemocromatosis hereditaria juvenil, de tipo 2A · hemocromatosis por hemojuvelina · Hemocromatosis hereditaria juvenil, de tipo 2B · Hemocromatosis por hepcidina · Hemocromatosis hereditaria no relacionada con el gen HFE, de tipo 3 · hemocromatosis relacionada con TFR2 · hemocromatosis de tipo 3 · Hemocromatosis hereditaria no relacionada con el gen HFE, de tipo 4 · hemocromatosis hereditaria autosómica dominante · hemocromatosis por defecto de la ferroportina · enfermedad por ferroportina · Sobrecarga secundaria de hierro · Sobrecarga de hierro Africana · sobrecarga de hierro del África Subsahariana · hemosiderosis de los Bantúes · Hemosiderosis dietética · Neurodegeneración con acumulación encefálica de hierro · NAHC - [Neurodegeneración con acumulación de hierro en el cerebro] · atrofia palidal pigmentaria · degeneración pigmentaria pálida progresiva · degeneración palidal pigmentaria · Enfermedad de Hallervorden-Spatz · degeneración pigmentaria del globo pálido · atrofia pigmentaria del globo pálido · Neurodegeneración asociada a la proteína de membrana mitocondrial · Neurodegeneración con acumulación de hierro en el cerebro debido a la mutación C19orf12 · MPAN - [Neurodegeneración asociada a la proteína de membrana mitocondrial] · NBIA4 - [Neurodegeneración con acumulación de hierro cerebral tipo 4] · Neurodegeneración con acumulación de hierro cerebral tipo 4 · Neurodegeneración asociada a pantotenato-quinasa · NAHC1 - [Neurodegeneración con acumulación de hierro en el cerebro tipo 1] · PKAN - [Neurodegeneración asociada a pantotenato-quinasa] · HARP - [hipoprebetalipoproteinemia, acantocitosis, retinitis pigmentosa y degeneración pálida] · SHS - [Síndrome de Hallervorden-Spatz] · Neurodegeneración con acumulación encefálica de hierro de tipo 1 · PANK2 gene mutation-associated neurodegeneration [No translation available] · Neurodegeneración asociada a pantotenato-quinasa, forma atípica · NAHC1 - [Neurodegeneración con acumulación encefálica de hierro de tipo 1] forma atípica · NAPK - [Neurodegeneración asociada a pantotenato-quinasa] forma atípica · Neurodegeneración con acumulación encefálica de hierro de tipo 1, forma atípica · Neurodegeneración asociada a pantotenato-quinasa, forma clásica · NAPK1 - [Neurodegeneración con acumulación encefálica de hierro tipo 1] forma clásica · NAPK - [Neurodegeneración asociada a pantotenato-quinasa] forma clásica · Neurodegeneración con acumulación encefálica de hierro de tipo 1, forma clásica · Beta-Propeller protein-associated neurodegeneration [No translation available] · BPAN - [Beta-Propeller protein-associated neurodegeneration] [No translation available] · NBIA5 - [Neurodegeneration with brain iron accumulation type 5] [No translation available] · neurodegeneration with brain iron accumulation type 5 [No translation available] · COASY Protein-Associated Neurodegeneration [No translation available] · CoPAN - [COASY Protein-Associated Neurodegeneration] [No translation available] · Neurodegeneración asociada a PLA2G6 · Mutación NBIA 2 PLA2G6 · PLAN - [Neurodegeneración asociada a PLA2G6] · PARK14 - [Enfermedad de Parkinson 14] · Neurodegeneración con acumulación de hierro cerebral tipo 2 · NBIA2 - [Neurodegeneración con acumulación de hierro cerebral tipo 2] · Distrofia neuroaxonal infantil · INAD - [Distrofia neuroaxonal infantil] · enfermedad de Seitelberger (En desuso) · distrofia neuroaxonal atípica · Kufor-Rakeb syndrome [No translation available] · KRS - [Kufor-Rakeb syndrome] [No translation available] · PARK9 - [Parkinson Disease Type 9] [No translation available] · Parkinson Disease Type 9 [No translation available] · Paraplejia espástica autosómica recesiva tipo 35 · Neurodegeneración asociada a la hidroxilasa de ácidos grasos · NHAF - [Neurodegeneración asociada a la hidroxilasa de ácidos grasos] · Paraplejía espástica 35 · SPG35 - [Paraplejía espástica 35] · Hemocromatosis adquirida · Sobrecarga adquirida de hierro · Hemocromatosis neonatal

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/783417456.

Ficha técnica

Capítulo

05 · Enfermedades endocrinas, nutricionales o metabólicas

05

Bloque

Trastornos de la absorción o transporte de metabolitos

BlockL2-5C6

Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)

E831 · TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL HIERRO

E831

Entidad OMS (URI)

id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/783417456

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