8C21.1

Neuropatía autonómica y sensorial hereditaria de tipo III

Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.

Ilustración de un cerebro — capítulo 08 de la CIE-11 (Enfermedades del sistema nervioso), al que pertenece el código 8C21.1

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

La neuropatía autonómica hereditaria sensorial de tipo 3 (NAHS3) es un trastorno autosómico recesivo que se observa sobre todo en niños judíos askenazí y cuya causa es una mutación en el gen que codifica la proteína cinasa I-kappa B. Se caracteriza por disfunción sensitiva y perturbaciones graves de la actividad del sistema nervioso autonómico que conducen a una disfunción multisistémica. Los síntomas pueden ser la falta de sensibilidad al dolor y la temperatura; dolor visceral inalterado; alácrima; hiporreflexia tendinosa y corneana y ausencia de las papilas linguales fungiformes.

También se encuentra como: NASH3 -[Neuropatía autonómica y sensorial hereditaria de tipo 3] · disautonomía familiar · síndrome de Riley Day

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/831377479.

Ficha técnica

Capítulo: 08 · Enfermedades del sistema nervioso; 08
Bloque: Neuropatía hereditaria; BlockL2-8C2
Equivalencia CIE-10 (mapa OMS): G901 · DISAUTONOMIA FAMILIAR [SINDROME DE RILEY-DAY]; G901
Entidad OMS (URI): id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/831377479; ·

Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.

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Preguntas frecuentes sobre 8C21.1

Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 8C21.1 (Neuropatía autonómica y sensorial hereditaria de tipo III) corresponde a G901 (DISAUTONOMIA FAMILIAR [SINDROME DE RILEY-DAY]) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.

Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.

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