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9C40.8

Neuropatía óptica hereditaria

Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Grupo de trastornos del nervio óptico causados por anomalías genéticas.
También se encuentra como
neuropatía óptica genética · neuropatía hereditaria del II nervio craneal · neuropatía hereditaria del segundo par craneal · Atrofia óptica autosómica-dominante · Atrofia óptica dominante · Atrofia óptica autosómica dominante de comienzo en la niñez · atrofia óptica autosómica dominante de tipo clásico · atrofia óptica autosómica dominante de tipo Kjer · enfermedad de Kjer · atrofia óptica de Kjer · atrofia óptica autosómica dominante de aparición en la infancia · Síndrome de atrofia óptica autosómica dominante plus · neuropatía óptica hereditaria asociada a polineuropatías hereditarias · neuropatía periférica y atrofia óptica · neuropatía motora y sensitiva hereditaria de tipo 6 · Atrofia óptica autosómica dominante y catarata · Atrofia óptica autosómica recesiva · Atrofia óptica autosómica recesiva tipo 6 · Atrofia óptica autosómica recesiva de tipo 7 · Atrofia óptica ligada al sexo

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/2452831.

Ficha técnica

Capítulo
09 · Enfermedades del sistema visual
09
Bloque
Trastornos de las vías o centros ópticos
BlockL1-9C4
Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)
Sin equivalencia directa
·
Postcoordinación
Lateralidad — códigos de extensión unidos con «&»
1
Entidad OMS (URI)
id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/2452831
·

Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.

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Preguntas frecuentes sobre 9C40.8

El mapa oficial de la OMS no define una equivalencia CIE-10 directa para 9C40.8 (Neuropatía óptica hereditaria). En la transición, codifica en CIE-10 con el código clínicamente más cercano según tu criterio y la documentación del caso.

La CIE-11 permite precisar opcionalmente lateralidad. La postcoordinación se escribe uniendo los códigos con «&» (código base & extensión).

Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.

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