Malformaciones congénitas de vías respiratorias pulmonares
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
Enfermedad causada por un fallo de la estructura bronquial para desarrollarse correctamente durante el período prenatal. Puede cursar con dificultad respiratoria grave en el período neonatal, dificultad respiratoria aguda o infección más adelante, o puede ser asintomática. Se distingue de otras lesiones y del pulmón normal por proyecciones polipoides de la mucosa, aumento de la musculatura liso y del tejido elástico en las paredes quísticas, ausencia de cartílago en el parénquima quístico, células secretoras de moco y ausencia de inflamación.
- Inclusiones
- Enfermedad de pulmón poliquístico congénito · Pulmón en panal de abejas congénito
- Exclusiones (codifícalas aparte)
- enfermedad pulmonar quística, adquirida o no especificada CB40.Y
- También se encuentra como
- enfermedad quística congénita del pulmón · quiste pulmonar congénito · Enfermedad de pulmón poliquístico congénito · Pulmón poliquístico congénito · Quistes broncógenos congénitos múltiples · MAQC- [malformación adenomatoidea quística congénita] · malformación adenomatoidea quística congénita · pulmón quístico congénito · Pulmón en panal de abejas congénito · poliquistosis pulmonar congénita · neumopatía quística congénita · Malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 0 · MCVAP tipo 0 -[Malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 0] · Malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 1 · MCVAP tipo 1 -[Malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 1] · Malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 2 · MCVAP tipo 2 - [Malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 2] · Malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 3 · MCVAP tipo 3 -[Malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 3] · Malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 4 · MCVAP tipo 4 -[Malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 4]
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/2091138945.
Ficha técnica
- Bloque
- Anomalías estructurales del desarrollo del sistema respiratorio
- BlockL2-LA7
- Postcoordinación
- Lateralidad — códigos de extensión unidos con «&»
- 1
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre LA75.4
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, LA75.4 (Malformaciones congénitas de vías respiratorias pulmonares) corresponde a Q330 (QUISTE PULMONAR CONGENITO) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
La CIE-11 permite precisar opcionalmente lateralidad. La postcoordinación se escribe uniendo los códigos con «&» (código base & extensión).
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
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