LB16.1

Enfermedad de Hirschsprung

Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.

Ilustración de una hélice de ADN — capítulo 20 de la CIE-11 (Anomalías del desarrollo), al que pertenece el código LB16.1

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Anomalía del desarrollo del tubo intestinal caracterizada por ausencia congénita de células ganglionares mientéricas (aganglionosis) en un segmento del intestino grueso. Debido a la ausencia de inervación intrínseca de las capas musculares del segmento afectado, hay una pérdida de la función motora que ocasiona un colon anormalmente grande o dilatado (megacolon congénito) con oclusión intestinal o estreñimiento. Esta anomalía se hace evidente poco después de nacer.

También se encuentra como: megacolon agangliónico congénito · megacolon congénito · aganglionosis de colon · aganglionosis intestinal · aganglionosis cólica · aganglionosis colónica · megacolon de Hirschsprung · acalasia pelvirrectal · aganglionosis · megacolon agangliónico · Enfermedad de Hirschsprung del colon · Aganglionosis total de colon e intestino · Enfermedad de Hirschsprung que afecta todo el colon · Enfermedad de Hirschsprung aganglionosis amplia · Enfermedad de Hirschsprung con aganglionosis extensa · Enfermedad de Hirschsprung de segmento largo · Enfermedad de Hirschsprung rectosigmoidea · Enfermedad de Hirschsprung de segmento corto

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1772690306.

Ficha técnica

Capítulo: 20 · Anomalías del desarrollo; 20
Bloque: Anomalías estructurales del desarrollo del tubo digestivo; BlockL2-LB1
Equivalencia CIE-10 (mapa OMS): Q431 · ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG; Q431
Entidad OMS (URI): id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1772690306; ·

Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.

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Preguntas frecuentes sobre LB16.1

Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, LB16.1 (Enfermedad de Hirschsprung) corresponde a Q431 (ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.

Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.

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