TRASTORNOS ADRENOGENITALES CONGENITOS CON DEFICIENCIA ENZIMATICA
Diagnóstico CIE-10 del catálogo de referencia de SISPRO, vigente para el reporte de RIPS en Colombia.
Ficha técnica
- Notación internacional
- E25.0
- E250
- Sexo
- Ambos sexos
- A
- Edad válida (RIPS)
- Sin restricción de edad
- 0–999
Definición oficial del equivalente CIE-11 (OMS)
La CIE-10 no tiene definiciones oficiales. Este es el texto oficial en español de su equivalente en la CIE-11, 5A71.01 — Hiperplasia suprarrenal congénita:
La hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) representa un conjunto de afecciones que conllevan anomalías completas (forma clásica) o parciales (forma no clásica) de la biosíntesis de las hormonas suprarrenales. Se caracteriza por la producción insuficiente de cortisol o aldosterona (forma clásica con pérdida de sal), acompañada de una hiperproducción de andrógenos suprarrenales. En la forma clásica, la descompensación metabólica (deshidratación con hiponatremia, hiperpotasemia y acidosis asociadas a la insuficiencia de mineralocorticoides, e hipoglucemia asociada a la insuficiencia de glucocorticoides) puede poner en peligro la vida desde el período neonatal en adelante. Pueden apreciarse anomalías genitales al nacer en las mujeres afectadas. El hiperandrogenismo crónico puede conducir a un crecimiento acelerado durante la infancia, pero la maduración ósea avanzada puede conducir a un déficit en la estatura final. Los adultos tienden a tener sobrepeso y también pueden presentarse alteraciones metabólicas, anomalías óseas y problemas de fecundidad. Las formas no clásicas se asocian a un inicio tardío, durante el período peri o pospuberal, y se manifiestan por signos de hiperandrogenismo (acné, hirsutismo, problemas menstruales e infertilidad).
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/172733763.
Fuente: tabla de referencia CIE10 de SISPRO — Ministerio de Salud y Protección Social, actualizada al 21 de mayo de 2026. Información de referencia: para efectos de reporte y facturación, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre E250
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, E250 (TRASTORNOS ADRENOGENITALES CONGENITOS CON DEFICIENCIA ENZIMATICA) corresponde a 5A71.01 (Hiperplasia suprarrenal congénita) en la CIE-11. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno.
Según el catálogo de referencia de SISPRO, E250 aplica para ambos sexos sin restricción de edad. Reportarlo fuera de ese rango no impide radicar la factura: hoy la validación de sexo y edad genera una notificación, no un rechazo. El Ministerio advirtió que las notificaciones pasarán a ser reglas de rechazo, así que conviene dejar el sustento clínico en la historia.
En el formato RIPS de Colombia el código se reporta sin punto (E250); la notación internacional lo escribe con punto decimal: E25.0. Son el mismo diagnóstico.
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024, con una transición de codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición la CIE-10 sigue siendo válida para el reporte; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
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