Hiperplasia suprarrenal congénita

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

La hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) representa un conjunto de afecciones que conllevan anomalías completas (forma clásica) o parciales (forma no clásica) de la biosíntesis de las hormonas suprarrenales. Se caracteriza por la producción insuficiente de cortisol o aldosterona (forma clásica con pérdida de sal), acompañada de una hiperproducción de andrógenos suprarrenales. En la forma clásica, la descompensación metabólica (deshidratación con hiponatremia, hiperpotasemia y acidosis asociadas a la insuficiencia de mineralocorticoides, e hipoglucemia asociada a la insuficiencia de glucocorticoides) puede poner en peligro la vida desde el período neonatal en adelante. Pueden apreciarse anomalías genitales al nacer en las mujeres afectadas. El hiperandrogenismo crónico puede conducir a un crecimiento acelerado durante la infancia, pero la maduración ósea avanzada puede conducir a un déficit en la estatura final. Los adultos tienden a tener sobrepeso y también pueden presentarse alteraciones metabólicas, anomalías óseas y problemas de fecundidad. Las formas no clásicas se asocian a un inicio tardío, durante el período peri o pospuberal, y se manifiestan por signos de hiperandrogenismo (acné, hirsutismo, problemas menstruales e infertilidad).

También se encuentra como

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Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/172733763.

Ficha técnica

Capítulo

05 · Enfermedades endocrinas, nutricionales o metabólicas

05

Bloque

Trastornos de las glándulas suprarrenales o del sistema hormonal suprarrenal

BlockL2-5A7

Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)

E250 · TRASTORNOS ADRENOGENITALES CONGENITOS CON DEFICIENCIA ENZIMATICA

E250

Postcoordinación

Manifestación — códigos de extensión unidos con «&»

1

Entidad OMS (URI)

id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/172733763

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