4A00.14

Angioedema hereditario

Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.

Ilustración de un anticuerpo — capítulo 04 de la CIE-11 (Enfermedades del sistema inmunitario), al que pertenece el código 4A00.14

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

El angioedema hereditario se produce en la mayoría de los casos por niveles bajos genéticamente determinados absolutos (tipo I) o funcionales (tipo II) de inhibidor de C1, un inhibidor de las proteinasas plasmáticas implicado en la regulación de la activación del complemento. Se caracteriza clínicamente por edema subcutáneo o submucoso recurrente y puede ocasionar una obstrucción laríngea potencialmente mortal. La afectación del tubo digestivo suele causar dolor abdominal. Eso y la ausencia de ronchas urticariales o prurito acompañantes lo distinguen de la forma común de angioedema, que forma parte del espectro de la urticaria.

También se encuentra como: Enfermedad de Bannister, hereditaria · Enfermedad o edema de Quincke · edema de Quincke hereditario · EAH - [Edema angioneurótico hereditario] · Edema angioneurótico hereditario · Angioedema familiar · angiedema hereditario · Angioedema hereditario de tipo I · deficiencia de inhibidor de C1, tipo 1 · deficiencia de inhibidor de la esterasa C1 · AEH-I - [Angioedema hereditario tipo I] · Edema angioneurótico hereditario de tipo I · Deficiencia cuantitativa de inhibidor de C1 · Angioedema hereditario de tipo II · deficiencia de C1INH · AEH-II - [[Angioedema hereditario tipo II]] · Edema angioneurótico hereditario de tipo 2 · deficiencia cualitativa de inhibidor de C1 · Angioedema hereditario de tipo III · AEH-III - [[Angioedema hereditario tipo III] · Angioedema hereditario con mutación de FXII · Edema angioneurótico hereditario de tipo 3 · Angioedema hereditario dependiente de estrógenos · Edema angioneurótico hereditario dependiente de estrógenos · Edema circunscrito hereditario agudo · Edema esencial hereditario agudo · Urticaria gigante hereditaria · Edema periódico hereditario · Angioedema alérgico hereditario · angiedema alérgico hereditario · Urticaria con edema angioneurótico hereditario · Urticaria con angioedema hereditario

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/795969334.

Ficha técnica

Capítulo: 04 · Enfermedades del sistema inmunitario; 04
Bloque: Inmunodeficiencias primarias; BlockL1-4A0
Equivalencia CIE-10 (mapa OMS): D841 · DEFECTO DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO; D841
Entidad OMS (URI): id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/795969334; ·

Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.

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Preguntas frecuentes sobre 4A00.14

Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 4A00.14 (Angioedema hereditario) corresponde a D841 (DEFECTO DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.

Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.

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