Trastornos de la biogénesis peroxisomal
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
Grupo de trastornos que abarca el espectro del síndrome de Zellweger y la condrodisplasia rizomélica punteada de tipo 1; representa un continuo de trastornos como la enfermedad de Refsum primoinfantil, la adrenoleucodistrofia neonatal y el síndrome de Zellweger. En conjunto, se trata de trastornos autosómicos recesivos del desarrollo cerebral, que ocasionan también dismorfia esquelética y craneofacial, disfunción hepática, pérdida progresiva de la audición neurosensorial y retinopatía.
- También se encuentra como
- trastorno del espectro Zellweger · acidemia hiperpipecólica · Síndrome de Zellweger · trastorno del espectro Zellweger, forma grave · síndrome cerebrohepatorrenal · Trastorno del espectro Zellweger, forma leve · Trastorno del espectro Zellweger, gravedad clínica no clasificada · Deficiencia de PEX1 · Deficiencia de PEX2 · Deficiencia de PEX3 · Deficiencia de PEX5 · Deficiencia de PEX6 · Deficiencia de PEX10 · Deficiencia de PEX12 · Deficiencia de PEX13 · Deficiencia de PEX14 · Deficiencia de PEX16 · Deficiencia de PEX19 · Deficiencia de PEX26
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1919322367.
Ficha técnica
- Bloque
- Errores congénitos del metabolismo
- BlockL2-5C5
- Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)
- Q878 · OTROS SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADOS, NO CLASIFICADOS EN OTRA PARTE
- Q878
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre 5C57.0
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 5C57.0 (Trastornos de la biogénesis peroxisomal) corresponde a Q878 (OTROS SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADOS, NO CLASIFICADOS EN OTRA PARTE) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
Menos códigos que buscar, más consulta.
Cliini escucha tu consulta y entrega la nota estructurada con códigos sugeridos, récipe e indicaciones — lista para tu historia clínica.