Hipobetalipoproteinemia
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
Grupo de trastornos del metabolismo de las lipoproteínas caracterizados por concentraciones permanentemente bajas de apolipoproteína B (por debajo del centil 5) y de colesterol LDL. Se distinguen dos tipos: la hipobetalipoproteinemia familiar y la enfermedad por retención de quilomicrones (véanse estos términos). La forma familiar puede ser grave de inicio temprano (abetalipoproteinemia o hipobetalipoproteinemia familiar homocigótica; véase este término) o benigna (hipobetalipoproteinemia familiar benigna; véase este término). La hipobetaliproteinemia familiar grave y la enfermedad por retención de quilomicrones aparecen en la lactancia o la niñez. Como resultado de ello, a menudo se asocian a retraso del crecimiento, diarrea esteatorreica y malabsorción de las grasas. La hipobetalipoproteinemia familiar benigna suele ser asintomática, pero en los adultos se asocia ocasionalmente a intolerancia alimentaria a las grasas. Las hipobetalipoproteinemas están causadas por mutaciones en las proteínas involucradas en la síntesis, secreción y catabolismo de las lipoproteínas que contienen apolipoproteína B (LDL, VLDL y quilomicrones).
- También se encuentra como
- lipoproteinemia β · hipolipoproteinemia beta · HBL · Abetalipoproteinemia · ABL [abetalipoproteinemia] · hipobetalipoproteinemia familiar homocigótica · enfermedad de Bassen-Kornzweig · deficiencia de apolipoproteína B · ABL · déficit de ApoB · Hipobetalipoproteinemia familiar · HBL familiar · Hipobetalipoproteinemia familiar benigna · Apolipoproteína B-100 truncada · ApoB-100 truncada · Enfermedad por retención de quilomicrones · ERQM - [enfermedad por retención de quilomicrones] · hipobetalipoproteinemia con delección selectiva de ApoB-48 · enfermedad de Anderson · Hipobetalipoproteinemia secundaria
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1934975006.
Ficha técnica
- Bloque
- Trastornos del metabolismo de las lipoproteínas o algunas lipidemias especificadas
- BlockL2-5C8
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre 5C81.1
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 5C81.1 (Hipobetalipoproteinemia) corresponde a E786 (DEFICIENCIA DE LIPOPROTEINAS) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
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