Demencia frontotemporal

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

La demencia frontotemporal (FTD) es un grupo de trastornos neurodegenerativos primarios que afectan principalmente a los lóbulos frontal y temporal. El inicio es típicamente insidioso con un curso gradual y que empeora. Se describen algunas variantes sindrómicas (algunas con una base genética o familiar identificada) que incluyen presentaciones con cambios predominantemente marcados de la personalidad y del comportamiento (como disfunción ejecutiva, apatía, deterioro de la cognición social, comportamientos repetitivos y cambios en la dieta), predominantemente déficits de lenguaje ( que incluyen formas semánticas, agramáticas / no fluidas y logopénicas), déficits predominantemente relacionados con el movimiento (parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal, atrofia multisistémica o esclerosis lateral amiotrófica) o una combinación de estos déficits. La función de la memoria a menudo permanece relativamente intacta, particularmente durante las primeras etapas del trastorno.

También se encuentra como

demencia de la región temporal · demencia del lóbulo frontal · demencia del lóbulo frontotemporal · demencia con degeneración lobular frontotemporal · DFT [demencia frontotemporal] · Demencia frontotemporal, variante comportamental · demencia en la enfermedad de Pick · enfermedad de Pick · Enfermedad de Pick del cerebro · Demencia frontotemporal, variante lenguaje · Afasia progresiva primaria · Afasia progresiva · Demencia frontotemporal, variante agramática o no fluente · APP-[afasia progresiva primaria] agramática · afasia no fluente progresiva · Demencia frontotemporal, variante semántica · APP-[ afasia progresiva primaria] semantica · Demencia semántica · Demencia frontotemporal, variante logopenic · Afasia progresiva logopénica · Afasia progresiva primaria logopénica · Demencia frontotemporal con enfermedad de la neurona motora · Demencia frontotemporal con miopatía familiar por cuerpos de inclusión con enfermedad de Paget del hueso · Demencia frontotemporal debida a mutación genetica · Demencia frontotemporal debida a mutación C9orf72 · Demencia frontotemporal debida a mutación del MAPT · Demencia frontotemporal debida a mutación del VCP · Demencia frontotemporal debida a mutación del GRN · Demencia frontotemporal debida a mutación del CHMP2B · Demencia frontotemporal debida a mutación del UBS · Demencia frontotemporal debida a mutación del FUS · Demencia frontotemporal debida a mutación del TARDBP · Demencia frontotemporal debida a otra o mutaciones nuevas

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/831337417.

Ficha técnica

Capítulo

06 · Trastornos mentales, del comportamiento y del neurodesarrollo

06

Bloque

Demencia

BlockL2-6D8

Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)

F02

F02X

Postcoordinación

Asociado con · Gravedad · Afección causante (obligatoria) — códigos de extensión unidos con «&»

3

Entidad OMS (URI)

id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/831337417

·