Hipoventilación central alveolar congénita relacionada con el sueño
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
El síndrome de hipoventilación alveolar central congénita (SHACC) es un trastorno de la disfunción autónoma, principalmente la falla del control central automático de la respiración, causado por una mutación del gen PHOX2B. El SHACC se caracteriza por hipoventilación, que es peor durante el sueño que durante la vigilia. El inicio suele ser al nacer y la SHACC se presenta con mayor frecuencia en un lactante de apariencia normal que presenta cianosis, dificultades para alimentarse, hipotonía o, con menos frecuencia, apnea central. La gravedad está relacionada con la mutación específica presente. Los individuos con variantes más leves del trastorno pueden no presentarse para atención clínica hasta la edad adulta. Nota: Un diagnóstico definitivo requiere la demostración de la mutación PHOX2B y evidencia objetiva basada en polisomnografía con monitoreo de dióxido de carbono (CO2) (por medidas arteriales, espiratorias o transcutáneas).
- También se encuentra como
- síndrome de Ondina · maldición de Ondina · apnea del recién nacido debida al síndrome de hipoventilación congénito · síndrome de hipoventilación central congénito · SHCC - [síndrome de hipoventilación central congénito] · hipoventilación central congénita idiopática · hipoventilación alveolar central primaria · hipoventilación alveolar primaria
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1750742010.
Ficha técnica
- Bloque
- Trastornos respiratorios relacionados con el sueño
- BlockL1-7A4
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre 7A42.1
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 7A42.1 (Hipoventilación central alveolar congénita relacionada con el sueño) corresponde a G473 (APNEA DEL SUENO) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
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