Miotonía congénita
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
Las enfermedades de Thomsen y de Becker son trastornos miotónicos caracterizados por un relajamiento lento de los músculos que se acompaña de hiperexcitación de las fibras musculares en los primeros meses de vida. La miotonía es peculiar en tanto que se alivia con el ejercicio (efecto de calentamiento). Tanto la miotonía congénita autosómica dominante (enfermedad de Thomsen) como la miotonía autosómica recesiva congénita (enfermedad de Becker) son miopatías que no son distróficas y cuya causa es una mutación en el gen que codifica el canal 1 del ion cloruro del músculo esquelético (CLCN1). Las manifestaciones características de ambas son la rigidez muscular y la incapacidad del músculo para relajarse después de la contracción voluntaria. En la mayoría de los pacientes, los síntomas comienzan en las piernas y después se extienden a los músculos de los brazos, el cuello y la cara. Muchos pacientes tienen una hipertrofia muscular marcada en las extremidades inferiores. La debilidad muscular transitoria es un rasgo característico.
- También se encuentra como
- distrofia muscular miotónica congénita · miotonía congénita sin otra especificación · miotonía innata · trastorno miotónico congénito · Miotonía congénita, dominante · miotonía congénita dominante · Enfermedad de Thomsen · Miotonía congénita de Thomsen · miotonía congénita, forma autosómica dominante · Trastornos del canal del cloro, herencia autosómica dominante · Enfermedad de Thomsen, dominante · Miotonía agravada por potasio · Miotonía sensible a la Acetazolamida · Miotonía fluctuans · Miotonía permanens · Miotonía congénita, recesiva · Trastornos del canal del cloruro, herencia autosómica recesiva · Enfermedad de Becker, recesiva
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1916703439.
Ficha técnica
- Bloque
- Miopatías primarias
- BlockL2-8C7
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre 8C71.2
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 8C71.2 (Miotonía congénita) corresponde a G711 (TRASTORNOS MIOTONICOS) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
Menos códigos que buscar, más consulta.
Cliini escucha tu consulta y entrega la nota estructurada con códigos sugeridos, récipe e indicaciones — lista para tu historia clínica.