BC43.10

miocardiopatía hipertrófica familiar

Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

La cardiomiopatía hipertrófica familiar aislada es la presencia de miocardiopatía hipertrófica no sindrómica en varios miembros de un árbol genealógico, o en presencia de una mutación genética que se sabe que está asociada significativamente con la miocardiopatía hipertrófica.
También se encuentra como
Hipertrofia ventricular hereditaria · Cardiomiopatía hipertrófica familiar-genética · miocardiopatía hipertrófica genética · cardiomiopatía hipertrófica familiar aislada · Cardiomiopatía hipertrófica por trastorno del metabolismo de los ácidos grasos · Trastorno de la cetogénesis con miocardiopatía hipertrófica · miocardiopatía hipertrófica por trastorno de la oxidación de los ácidos grasos · Cardiomiopatía hipertrófica por deficiencia de carnitina-palmitoíl-transferasa II · Miocardiopatía hipertrófica por deficiencia de carnitina-palmitoíl-transferasa II · Cardiomiopatía hipertrófica por deficiencia de cartinina-acilcarnitina-translocasa · Miocardiopatía hipertrófica por deficiencia de cartinina-acilcarnitina-translocasa · Cardiomiopatía hipertrófica por deficiencia de carnitina · Miocardiopatía hipertrófica por deficiencia de carnitina · Cardiomiopatía hipertrófica por glucogenosis · glucogenosis con miocardiopatía hipertrófica · miocardiopatía hipertrófica por almacenamiento de glucógeno · Cardiomiopatía hipertrófica por deficiencia de proteína-cinasa activada por AMP · Miocardiopatía hipertrófica por deficiencia de proteína-cinasa activada por AMP · Cardiomiopatía hipertrófica por síndrome PRKAG2 · Miocardiopatía hipertrófica por síndrome PRKAG2 · Cardiomiopatía hipertrófica por enfermedad de Pompe · Miocardiopatía hipertrófica por enfermedad de Pompe · Cardiomiopatía hipertrófica por deficiencia de enzima desramificante de glucógeno · Miocardiopatía hipertrófica por deficiencia de enzima desramificante de glucógeno · Cardiomiopatía hipertrófica por deficiencia de LAMP2 · Miocardiopatía hipertrófica por deficiencia de LAMP2 · Cardiomiopatía hipertrófica por tesaurismosis lisosomal · enfermedad lisosomal con miocardiopatía hipertrófica · miocardiopatía hipertrófica por almacenamiento lisosomal · Cardiomiopatía hipertrófica por enfermedad de Anderson-Fabry · Miocardiopatía hipertrófica por enfermedad de Anderson-Fabry · Miocardiopatía hipertrófica por enfermedad de Hurler · cardiomiopatía hipertrófica debida a enfermedad de Hurler (MPS I) · Cardiomiopatía hipertrófica por trastorno mitocondrial · Enfermedad mitocondrial con miocardiopatía hipertrófica · miocardiopatía hipertrófica por trastorno mitocondrial · Miocardiopatía hipertrófica por Encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios similares a un accidente cerebrovascular (EMALACV) (MELAS) · Miocardiopatía hipertrófica debido a EMALACV - [Encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios similares a un accidente cerebrovascular] · Cardiomiopatía hipertrófica por ataxia de Friedreich · Miocardiopatía hipertrófica por ataxia de Friedreich · Otras enfermedades familiares especificadas con cardiomiopatía hipertrófica · Otras enfermedades familiares especificadas con miocardiopatía hipertrófica · Cardiomiopatía hipertrófica por amiloidosis primaria · Miocardiopatía hipertrófica por amiloidosis primaria · Cardiomiopatía hipertrófica sarcomérica · Miocardiopatía hipertrófica sarcomérica · Cardiomiopatía hipertrófica sindrómica · miocardiopatía hipertrófica sindrómica · Cardiomiopatía hipertrófica por síndrome craneofaciocutáneo · Miocardiopatía hipertrófica por síndrome craneofaciocutáneo · Cardiomiopatía hipertrófica por síndrome de Noonan · Miocardiopatía hipertrófica por síndrome de Noonan · Cardiomiopatía hipertrófica por síndrome de Noonan con múltiples lentigos · Miocardiopatía hipertrófica por síndrome de LEOPARD · Miocardiopatía hipertrófica por síndrome de Noonan con múltiples lentigos · Cardiomiopatía hipertrófica por síndrome de Costello · Miocardiopatía hipertrófica por síndrome de Costello · Miocardiopatía hipertrófica por síndrome de Beckwith–Wiedemann · Cardiomiopatía hipertrófica por síndrome de Swyer · Miocardiopatía hipertrófica por síndrome de Swyer · Cardiomiopatía hipertrófica debida a Leprechaunismo · Miocardiopatía hipertrófica por síndrome de Donohue · Miocardiopatía hipertrófica debida a Leprechaunismo

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1408928442.

Ficha técnica

Bloque
Enfermedades del miocardio o de las cavidades cardíacas
BlockL1-BC4
Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)
Sin equivalencia directa
·

Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.

Preguntas frecuentes sobre BC43.10

El mapa oficial de la OMS no define una equivalencia CIE-10 directa para BC43.10 (miocardiopatía hipertrófica familiar). En la transición, codifica en CIE-10 con el código clínicamente más cercano según tu criterio y la documentación del caso.

Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.

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