Holoprosencefalia
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
Malformación cerebral resultante de la escisión incompleta del prosencéfalo, que ocurre entre los días 18 y 28 de gestación y afecta la porción anterior del encéfalo y la cara. En la mayoría de los casos, se observan anomalías faciales: ciclopía, probóscide, labio leporino o hendidura del paladar medios o bilaterales en las formas graves, e hipotelorismo ocular o incisivo central maxilar medio solitario en las formas leves. Estos últimos defectos de la línea media pueden ocurrir sin las malformaciones cerebrales (microformas). Los niños con holoprosencefalia tienen muchos problemas médicos: retraso del desarrollo y dificultades para alimentarse, epilepsia, e inestabilidad de la temperatura, la frecuencia cardíaca y la respiración. Son frecuentes los trastornos endocrinos como diabetes insípida, hipoplasia suprarrenal, hipogonadismo, hipoplasia tiroidea y deficiencia de la hormona de crecimiento (GH).
- También se encuentra como
- HPE - [holoprosencefalia] · Holoprosencefalia lobar · HPE-[holoprosencefalia] lobar · Holoprosencefalia semilobar · HPE-[holoprosencefalia] semilobar · Holoprosencefalia alobar · HPE-[holoprosencefalia] alobar · Holoprosencefalia microforma · Holoprosencephaly, minor form · Similar a la holoprosencefalia · Holoprosencefalia, variante interhemisférica media · Holoprosencefalia; variante interhemisférica de la línea media · fusión interhemisférica media · sintelencefalia · Holoprosencefalia con estenosis de apertura piriforme nasal congénita · Apertura piriforme con holoprosencefalia · Hipoplasia congénita de apertura piriforme nasal con holoprosencefalia · Estenosis congénita de apertura piriforme con holoprosencefalia · Holoprosencefalia con ciclopía o sinoftalmía
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1712699129.
Ficha técnica
- Bloque
- Anomalías estructurales del desarrollo del sistema nervioso
- BlockL2-LA0
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre LA05.2
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, LA05.2 (Holoprosencefalia) corresponde a Q042 (HOLOPROSENCEFALIA) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
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