LD2H.3

Síndrome de Waardenburg-Shah

Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Síndrome caracterizado por un fenotipo que incluye no solo las características clásicas del síndrome de Waardenburg, sino también las de la enfermedad de Hirschsprung. Puede deberse a mutaciones en los genes SOX10, EDN3 o EDNRB.
También se encuentra como
síndrome de Waardenburg de tipo 4A · Enfermedad de Hirschsprung con anomalía pigmentaria · Síndrome de Waardenburg-Shah, variante neurológica

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1420151003.

Ficha técnica

Bloque
Anomalías o síndromes múltiples del desarrollo
BlockL1-LD2

Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.

Preguntas frecuentes sobre LD2H.3

Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, LD2H.3 (Síndrome de Waardenburg-Shah) corresponde a Q878 (OTROS SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADOS, NO CLASIFICADOS EN OTRA PARTE) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.

Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.

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