Medicina general
Calculadora GIPSS para mielofibrosis primaria
El GIPSS (Genetically Inspired Prognostic Scoring System) estratifica el pronóstico de supervivencia de la mielofibrosis primaria usando exclusivamente marcadores genéticos: la categoría de riesgo del cariotipo y cuatro mutaciones. Suma 2 puntos por cariotipo de muy alto riesgo (VHR) o 1 punto por cariotipo desfavorable, más 1 punto por cada uno de estos hallazgos: ausencia de mutación CALR de tipo 1 o similar, mutación de ASXL1, mutación de SRSF2 y mutación de U2AF1 en Q157, para un total de 0 a 6 (Tefferi A et al., Leukemia 2018). El total se agrupa en cuatro categorías —riesgo bajo (0 puntos), intermedio-1 (1), intermedio-2 (2) y alto (3 o más)—, cuyas medianas de supervivencia global fueron 26,4, 8,0, 4,2 y 2 años en la cohorte de derivación. A diferencia del DIPSS o el MIPSS70-plus, no entra ninguna variable clínica: ni edad, ni hemoglobina, ni blastos, ni síntomas constitucionales.
Calculadora GIPSS para mielofibrosis primaria
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Herramienta de referencia para profesionales de la salud, con fines educativos. No sustituye el juicio clínico ni establece un diagnóstico o un tratamiento: la decisión sobre un paciente concreto es del médico que lo atiende.
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Cómo se interpreta
Se aplica en pacientes con mielofibrosis primaria que ya tienen cariotipo y panel molecular disponibles, para orientar decisiones de manejo a partir del perfil genético. Los autores lo proponen como un primer paso de baja complejidad: el riesgo alto identifica candidatos a trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos y el riesgo bajo, pacientes que pueden observarse a largo plazo con poca o ninguna intervención. Para los grupos intermedio-1 e intermedio-2 los propios autores recomiendan complementar con un modelo más completo como el MIPSS70-plus, porque alrededor del 20% de los intermedio-1 se reclasifican como alto riesgo al aplicarlo. El árbol de decisión terapéutico que acompaña al artículo original es explícitamente ilustrativo y no una guía de tratamiento validada.
| Resultado | Interpretación |
|---|---|
| 0 | Riesgo bajoGIPSS de 0: mediana de supervivencia global de 26,4 años y supervivencia a 5 años del 94% en la cohorte de derivación (n = 58). |
| 1 | Riesgo intermedio-1GIPSS de 1: mediana de supervivencia global de 8,0 años y supervivencia a 5 años del 73% en la cohorte de derivación (n = 260). |
| 2 | Riesgo intermedio-2GIPSS de 2: mediana de supervivencia global de 4,2 años y supervivencia a 5 años del 40% en la cohorte de derivación (n = 192). |
| 3 – 6 | Riesgo altoGIPSS de 3 o más: mediana de supervivencia global de 2 años y supervivencia a 5 años del 14% en la cohorte de derivación (n = 131). |
Límites de esta herramienta
- Es un modelo pronóstico de supervivencia, no una herramienta diagnóstica ni una indicación de tratamiento. El propio artículo aclara que el árbol de decisión que propone —incluido el momento del trasplante alogénico— se presenta para ilustrar el valor potencial del GIPSS en la práctica, no como una guía terapéutica definitiva, y que eso requiere validación adicional.
- Los autores no lo consideran un producto terminado, sino una plantilla a la que se irá incorporando información genética nueva a medida que aparezca.
- Solo se analizaron mutaciones con al menos 500 casos informativos, así que quedaron fuera otras con relevancia pronóstica conocida pero menos frecuentes, como LNK, RUNX1 y CBL.
- La falta de significación en el análisis multivariado de las mutaciones de EZH2 e IDH1/IDH2 no debe tomarse como definitiva, según advierten los propios autores.
- Aplicarlo exige familiaridad con la estratificación citogenética revisada de tres niveles y con la distinción entre variantes de CALR y de U2AF1. Clasificar mal el cariotipo o contar una U2AF1 en S34 como si fuera Q157 cambia el puntaje y el grupo de riesgo.
- Se derivó en 641 pacientes con mielofibrosis primaria de dos centros de referencia terciarios (Mayo Clinic, n = 488, y Universidad de Florencia, n = 153), en un análisis retrospectivo y con una mediana de seguimiento de 3,9 años. Se validó internamente por bootstrapping, no en una cohorte externa independiente.
- La supervivencia se calculó desde el diagnóstico o desde la primera remisión al centro, y los pacientes que recibieron trasplante alogénico se censuraron en el momento del trasplante. Las cifras de supervivencia describen esa cohorte y no son una predicción individual.
- El modelo se construyó en mielofibrosis primaria. No incorpora ninguna variable clínica, de modo que un paciente con anemia grave, blastos circulantes o síntomas constitucionales marcados puede tener un GIPSS bajo pese a una situación clínica adversa; eso es por diseño, no un defecto de la aplicación.
Fuentes. Tefferi A, Guglielmelli P, Nicolosi M, Mannelli F, Mudireddy M, Bartalucci N, Finke CM, Lasho TL, Hanson CA, Ketterling RP, Begna KH, Naseema G, Pardanani A, Gangat N, Vannucchi AM. GIPSS: genetically inspired prognostic scoring system for primary myelofibrosis. Leukemia. 2018;32(7):1631-1642. (doi:10.1038/s41375-018-0107-z) · Genetically Inspired International Prognostic Scoring System (GIPSS) para la mielofibrosis primaria en adultos. Calculadora clínica de MSD Manuals (EBMcalc) — consultada como referencia de implementación. (enlace) · Contenido revisado el 18 de julio de 2026.
Preguntas frecuentes
El GIPSS estima la supervivencia en mielofibrosis primaria usando solo marcadores genéticos: la categoría de riesgo del cariotipo y cuatro mutaciones (CALR de tipo 1 o similar, ASXL1, SRSF2 y U2AF1 Q157). El DIPSS se construye con variables clínicas —edad mayor de 65 años, hemoglobina menor de 10 g/dL, leucocitos mayores de 25 × 10⁹/L, blastos circulantes de 1% o más y síntomas constitucionales— y el MIPSS70-plus combina variables clínicas con genéticas. La ventaja del GIPSS es su baja complejidad: no depende de datos que cambian en el tiempo. En el estudio original su capacidad de discriminación y su exactitud predictiva resultaron no inferiores a las del MIPSS70-plus.
Los puntos se ponderaron según los hazard ratios del análisis multivariado. El cariotipo de muy alto riesgo (VHR) suma 2 puntos (HR 3,1); el cariotipo desfavorable suma 1 punto (HR 2,1) y el favorable, 0 puntos, que es la referencia. Suman 1 punto cada uno: la ausencia de mutación CALR de tipo 1 o similar (HR 2,1), la mutación de ASXL1 (HR 1,8), la de SRSF2 (HR 2,4) y la de U2AF1 en Q157 (HR 2,4). Como el cariotipo aporta como máximo 2 puntos y las cuatro mutaciones 1 cada una, el total va de 0 a 6.
La estratificación citogenética revisada que usa el GIPSS define tres niveles. Muy alto riesgo (VHR): anomalías únicas o múltiples de −7, i(17q), inv(3)/3q21, 12p−/12p11.2, 11q−/11q23, +21 u otras trisomías autosómicas, sin incluir +8 ni +9. Favorable: cariotipo normal o anomalías aisladas de 13q−, +9, 20q−, translocación o duplicación del cromosoma 1, o anomalía de cromosoma sexual, incluida −Y. Desfavorable: todas las demás anomalías. Esta clasificación es un requisito para aplicar bien el puntaje, porque el cariotipo es el único componente que puede aportar 2 puntos.
Porque la mutación CALR de tipo 1 o similar es el marcador favorable: su presencia se asocia a mejor supervivencia, así que suma 0 puntos, y su ausencia es lo que penaliza con 1 punto. La CALR de tipo 1 es una deleción de 52 pares de bases (p.L367fs*46) y la de tipo 2, una inserción de 5 pares de bases TTGTC (p.K385fs*47); las variantes «similares» a una u otra se clasifican por su propensión a hélice alfa. El efecto favorable de CALR en mielofibrosis primaria se atribuye exclusivamente a la variante de tipo 1 o similar, de modo que un paciente con CALR de tipo 2 o similar a tipo 2, con JAK2, con MPL o triple negativo cuenta como ausencia y suma el punto.
No. En mielofibrosis primaria las mutaciones de U2AF1 afectan el residuo Q157 o el S34, y solo las que afectan Q157 (Q157P y Q157R) son pronósticamente relevantes. Una mutación en S34 no suma punto. Con ASXL1 y SRSF2 la lectura es más simple: basta documentar presencia o ausencia, y en el caso de ASXL1 el tipo concreto de mutación no modifica su valor pronóstico.
En la cohorte de derivación de 641 pacientes, el riesgo bajo (0 puntos, n = 58) tuvo una mediana de supervivencia global de 26,4 años y una supervivencia a 5 años del 94%; el intermedio-1 (1 punto, n = 260), 8,0 años y 73%; el intermedio-2 (2 puntos, n = 192), 4,2 años y 40%; y el alto (3 o más puntos, n = 131), 2 años y 14%. Son cifras descriptivas de esa cohorte, con una mediana de seguimiento de 3,9 años y con los pacientes trasplantados censurados en el momento del trasplante; no son una predicción individual.
Circulan versiones del GIPSS que atribuyen al grupo intermedio-1 una mediana de 10,3 años, al intermedio-2 de 4,6 años y al alto de 2,6 años. Esas cifras no coinciden con la publicación original: Tefferi 2018 reporta 26,4, 8,0, 4,2 y 2 años para riesgo bajo, intermedio-1, intermedio-2 y alto, tanto en el resumen como en el cuerpo del artículo. Esta calculadora usa las de la fuente primaria. Las supervivencias a 5 años (94%, 73%, 40% y 14%) sí coinciden entre ambas versiones, igual que la asignación de puntos y los cortes de los cuatro grupos, así que la clasificación de riesgo no cambia: lo que difiere es la cifra de mediana que se muestra.
Los autores lo proponen como el primer paso de una estrategia escalonada: el riesgo alto seleccionaría candidatos a trasplante alogénico y el riesgo bajo, pacientes para observación a largo plazo, sin que en esos dos extremos sea necesaria información adicional de otros modelos. Para el riesgo intermedio-1 e intermedio-2 recomiendan explícitamente una estratificación más completa con MIPSS70-plus, porque cerca del 20% de los intermedio-1 se reclasifican como alto riesgo. Aun así, el artículo subraya que su árbol de decisión se ofrece para ilustrar el valor potencial del GIPSS y no como una guía de tratamiento definitiva, que requeriría validación adicional.
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