Agammaglobulinemia hereditaria con linfocitos B ausentes o casi ausentes

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Inmunodeficiencia primaria de tipo hereditario caracterizada por una reducción en todos los tipos de gammaglobulinas y un raro trastorno genético ligado al cromosoma X que afecta la capacidad del cuerpo para combatir las infecciones.

También se encuentra como

síndrome de deficiencia hereditaria de anticuerpos con agammaglobulinemia · agammaglobulinemia hereditaria · agammaglobulinemia congénita ligada al sexo · ausencia hereditaria de gammaglobulinas en la sangre · deficiencia hereditaria de gammaglobulina en la sangre · síndrome de agammaglobulinemia hereditaria · Agammaglobulinemia aislada · Agammaglobulinemia autosómica recesiva · agammaglobulinemia no brutoniana · agammaglobulinemia autosómica · Agammaglobulinemia autosómica recesiva de tipo suizo · Agammaglobulinemia de tipo suizo · Deficiencia de Ig beta · Deficiencia de Ig alfa · Deficiencia de lambda 5 · Deficiencia de enlazador de células B · BLNK - [Deficiencia de enlazador de células B] · Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X · agammaglobulinemia de Bruton · agammaglobulinemia de tipo Bruton · deficiencia de tirosina-cinasa de Bruton (BTK) · agammaglobulinemia de Bruton ligada al cromosoma X · hipogammaglobulinemia de Bruton · Agammaglobulinemia sindrómica · Agammaglobulinemia, microcefalia, craneosinostosis y dermatitis intensa · Síndrome de anomalías faciales, inestabilidad de la región centromérica e inmunodeficiencia · inmunodeficiencia, inestabilidad centromérica y anomalías faciales · síndrome de inmunodeficiencia e inestabilidad centromérica · Mielodisplasia maligna con hipogammaglobulinemia · Baja estatura por déficit aislado de hormona del crecimiento con hipogammaglobulinemia ligada al cromosoma X · baja estatura por déficit aislado de GH con hipogammaglobulinemia ligada al cromosoma X · Síndrome de deficiencia de anticuerpos de hipogammaglobulinemia hereditaria · Hipogammaglobulinemia hereditaria · Inmunodeficiencia combinada grave debido a la ausencia de células madre linfoides · inmunodeficiencia combinada grave por ausencia de células madre linfoides

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/393046642.

Ficha técnica

Capítulo

04 · Enfermedades del sistema inmunitario

04

Bloque

Inmunodeficiencias primarias

BlockL1-4A0

Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)

D800 · HIPOGAMMAGLOBULINEMIA HEREDITARIA

D800

Entidad OMS (URI)

id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/393046642

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