Inmunodeficiencias combinadas graves

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Grupo de trastornos poco frecuentes de inmunodeficiencia primaria monogénica caracterizados por falta de linfocitos T periféricos funcionales, lo cual ocasiona infecciones respiratorias graves de aparición temprana y retraso del crecimiento.

También se encuentra como

IDCG - [Inmunodeficiencias combinadas graves] · enfermedad de inmunodeficiencia combinada grave · Inmunodeficiencia combinada grave con disgenesia reticular · IDCG - [Inmunodeficiencia combinada grave con disgenesia reticular] · hipoplasia hematopoyética generalizada · inmunodeficiencia combinada grave con leucopenia · aleucocitosis congénita · disgenesia reticular · enfermedad de De Vaal · Inmunodeficiencia combinada grave con cifras bajas de linfocitos T y B · IDCG - [Inmunodeficiencia combinada grave]con cifras bajas de células T y B · inmunodeficiencia combinada grave T– B– · IDCG T– B– · Inmunodeficiencia combinada grave T– B– por deficiencia de RAG1 · IDCG T– B– por deficiencia de RAG1 · inmunodeficiencia combinada grave T– B– por deficiencia del gen activador de recombinación 1 · Inmunodeficiencia combinada grave T– B– por deficiencia de RAG2 · IDCG T– B– por deficiencia de RAG2 · inmunodeficiencia combinada grave T– B– por deficiencia del gen activador de recombinación 2 · Inmunodeficiencia combinada grave con hipereosinofilia · IDCG con hipereosinofilia · Síndrome de Omenn · Inmunodeficiencia combinada grave por deficiencia de DCLRE1C · IDCG de tipo atabascano · IDCG por deficiencia de proteína DCLRE1C · IDCG por deficiencia de proteína Artemisa · inmunodeficiencia combinada grave de tipo alinfocítósico · agammaglobulinemia de tipo alinfocitósico · Inmunodeficiencia combinada grave por deficiencia de LCK · IDCG por deficiencia de proteína tirosina-cinasa específica de los linfocitos · Inmunodeficiencia combinada grave por deficiencia de ADN-PKcs · IDCG por deficiencia de DNA-PKcs · Inmunodeficiencia combinada grave T– B– por deficiencia de adenosina-desaminasa · deficiencia de ADA · déficit de ADA · IDCG T– B– por deficiencia de ADA · deficiencia de adenosina-desaminasa · deficiencia de adenosina-aminohidrolasa · Displasia esquelética de extremidades cortas con inmunodeficiencia combinada grave · síndrome de agammaglobulinemia linfopénica y enanismo de extremidades cortas · IDCG con extremidades cortas y enanismo · inmunodeficiencia con extremidades cortas · inmunodeficiencia con estatura baja y miembros cortos · inmunodeficiencia combinada grave con enanismo y miembros cortos · acondroplasia o agammaglobulinemia de tipo suizo · acondroplasia e inmunodeficiencia combinada severa · inmunodeficiencia con enanismo y extremidades cortas · Inmunodeficiencia combinada grave con cifras altas o normales de linfocitos B · IDCG con cifras altas o normales de linfocitos B · inmunodeficiencia combinada grave T– B+ · IDCG T– B+ · Inmunodeficiencia combinada grave T– B+ por deficiencia de cadenas gamma · IDCG T– B+ por deficiencia de cadenas γ · Inmunodeficiencia combinada grave T– B+ ligada al cromosoma X · Inmunodeficiencia combinada grave T– B+ por deficiencia de JAK3 · IDCG T– B+ por deficiencia de JAK3 · inmunodeficiencia combinada grave T– B+ por deficiencia de cinasa Jano 3 · Inmunodeficiencia combinada grave T– B+ por deficiencia de IL-7R-alfa · IDCG T– B+ por de IL-7R alfa · inmunodeficiencia combinada grave T– B+ por deficiencia de receptor α de IL-7 · Inmunodeficiencia combinada grave T– B+ por deficiencia de CD45 · IDCG T– B+ por deficiencia de CD45 · Inmunodeficiencia combinada grave T– B+ por CD3-delta, CD3-epsilon o CD3-zeta · IDCG T– B+ por CD3δ, CD3ε o CD3ζ · Inmunodeficiencia combinada grave por deficiencia de CORO1A · IDCG por deficiencia de CORO1A · inmunodeficiencia combinada grave por deficiencia de coronina 1A

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/963193284.

Ficha técnica

Capítulo

04 · Enfermedades del sistema inmunitario

04

Bloque

Inmunodeficiencias primarias

BlockL1-4A0

Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)

D819 · INMUNODEFICIENCIA COMBINADA, NO ESPECIFICADA

D819

Entidad OMS (URI)

id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/963193284

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