5C53.20

Síndrome de depleción del ADN mitocondrial

Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Grupo clínicamente heterogéneo de trastornos mitocondriales caracterizados por una reducción del número de copias del ADNmt en los tejidos afectados, sin mutaciones ni reordenamientos del ADNmt. Fenotípicamente es heterogéneo y se manifiesta con diversas formas: hepatocerebral, miopática, miopática benigna de aparición tardía, o miocardiopática.
También se encuentra como
síndrome de depleción del ADNmt · Síndrome de agotamiento del ADN mitocondrial, forma hepatocerebral · Neurohepatopatía de los navajos · Síndrome de Alpers-Huttenlocher · enfermedad de Alpers o degeneración de la sustancia gris · enfermedad de Alpers · degeneración neuronal progresiva infantil con hepatopatía · poliodistrofia esclerosante progresiva de Alpers · síndrome de Alpers · Síndrome de agotamiento del ADN mitocondrial, forma miopática · Síndrome de agotamiento del ADN mitocondrial, forma encefalomiopática · Síndrome de agotamiento del ADN mitocondrial, forma encefalomiopática con aciduria metilmalónica · Síndrome de agotamiento del ADN mitocondrial, forma encefalomiopática con tubulopatía renal · Encefalomiopatía mitocondrial y aminoacidopatía · síndrome de Booth-Haworth-Dilling · Síndrome de encefalopatía mioneurogastrointestinal · Síndrome MNGIE -[encefalopatía mioneurogastrointestinal] · encefalomiopatía neurogastrointestinal mitocondrial · síndrome de encefalomiopatía neurogastrointestinal mitocondrial · Acidosis láctica primoinfantil letal con aciduria metilmalónica · acidosis láctica congénita · acidosis láctica infantil mortal con aciduria metilmalónica

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1159345506.

Ficha técnica

Bloque
Errores congénitos del metabolismo
BlockL2-5C5

Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.

Preguntas frecuentes sobre 5C53.20

Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 5C53.20 (Síndrome de depleción del ADN mitocondrial) corresponde a E888 (OTROS TRASTORNOS ESPECIFICADOS DEL METABOLISMO) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.

Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.

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