5C54.2

Trastornos de la glicosilación múltiple u otras vías

Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.

Contenido oficial de la OMS (CIE-11 en español)

También se encuentra como
Deficiencia de dolicol-fosfato-manosa-sintasa 1 · síndrome por glicoproteínas deficientes en hidratos de carbono de tipo 1E · trastorno congénito de la glicosilación de tipo 1E · Síndrome tipo 1E de TCG - [trastorno congénito de la glicosilación] (CDG en inglés) · deficiencia de GDP-Man:Dol-F-manosiltransferasa · Defecto 1 de utilización de manosa-P-dolicol · síndrome por glucoproteínas deficientes en hidratos de carbono tipo 1F · trastorno congénito de la glicosilación de tipo 1F · TCG-1F · deficiencia de Lec35 · Deficiencia de beta-1,4-galactosiltransferasa · síndrome por glucoproteínas deficientes en hidratos de carbono de tipo 2D · trastorno congénito de la glicosilación de tipo 2D · TCG-2D · Deficiencia de transportador CMP-ácido siálico · TCG-2F · síndrome por glicoproteínas deficientes en hidratos de carbono de tipo 2F · trastorno congénito de la glicosilación de tipo 2F · Deficiencia de adhesión leucocitaria de tipo 2 · TCG-2C - [Trastorno congénito de la glicosilación] síndrome de tipo 2C · LAD-2 - [deficiencia de adhesión leucocitaria de tipo 2] · síndrome de Rambam-Hasharon · deficiencia del transportador GDP-fucosa · trastorno congénito de glicosilación de tipo 2C · DAL-II · déficit de adhesión de los leucocitos de tipo 2 · Deficiencia de dolicol-quinasa · hipotonía o ictiosis por deficiencia de fosfato de dolicol · síndrome por glicoproteínas deficientes en hidratos de carbono del tipo 1M · trastorno congénito de la glicosilación del tipo 1M · TCG-1M - [trastorno congénito de la glicosilación del tipo 1M] · Deficiencias del complejo oligomérico conservado de Golgi · Deficiencia del componente 1 del complejo oligomérico conservado de Golgi · TCG-2G · trastorno congénito de la glicosilación de tipo 2G · Deficiencia del componente 4 del complejo oligomérico conservado de Golgi · TCG-2J · Trastorno congénito de la glicosilación de tipo 2J · Deficiencia del componente 5 del complejo oligomérico conservado de Golgi · Deficiencia del componente 7 del complejo oligomérico conservado de Golgi · síndrome por glicoproteínas deficientes en hidratos de carbono de tipo 2E · trastorno congénito de la glicosilación de tipo 2E · TCG-2E · Deficiencia del componente 8 del complejo oligomérico conservado de Golgi · síndrome por glicoproteínas deficientes en hidratos de carbono de tipo 2H · TCG-2H · Trastorno congénito de la glicosilación de tipo 2H · Deficiencias de V-ATPasa

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/684473574.

Ficha técnica

Bloque
Errores congénitos del metabolismo
BlockL2-5C5

Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.

Preguntas frecuentes sobre 5C54.2

Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 5C54.2 (Trastornos de la glicosilación múltiple u otras vías) corresponde a E778 (OTROS TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LAS GLUCOPROTEINAS) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.

Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.

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