Porfiria cutánea tardía
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
Enfermedad por acumulación de uroporfirinas en el plasma debido a un bloqueo de la vía sintética normal del hemo en el hígado a nivel de la enzima uroporfirinógeno-descarboxilasa (Uro-D). La mayoría de los casos son esporádicos y se asocian con frecuencia a sobrecarga de hierro. Se manifiesta por fragilidad cutánea y ampollas en la piel expuesta a la luz (sobre todo en el dorso de las manos), junto a hipertricosis.
- También se encuentra como
- déficit de Uro-D · PCT-[porfiria cutánea tardía] · deficiencia heterocigótica de uroporfirinógeno-descarboxilasa · porfiria de tipo hepatocutáneo · porfiria cutánea tarda · porfiria hepatocutánea tardía · Porfiria cutánea tardía esporádica · PCT esporádica · Porfiria cutánea tardía familiar · PCT familiar · Porfiria cutánea tardía tóxica · porfiria turca · PCT tóxica
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/370983230.
Ficha técnica
- Bloque
- Errores congénitos del metabolismo
- BlockL2-5C5
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre 5C58.10
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 5C58.10 (Porfiria cutánea tardía) corresponde a E801 (PORFIRIA CUTANEA TARDIA) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
Códigos relacionados
- 5C58Errores congénitos del metabolismo de las porfirinas o del hemo
- 5C58.0Trastornos del metabolismo o excreción de la bilirrubina
- 5C58.00Síndrome de Crigler-Najjar
- 5C58.01Síndrome de Gilbert
- 5C58.02Síndrome de Dubin-Johnson
- 5C58.03Colestasis intrahepática familiar progresiva
- 5C58.04Colestasis intrahepática recurrente benigna
- 5C58.0YOtros trastornos especificados del metabolismo o excreción de la bilirrubina
- 5C58.0ZTrastornos del metabolismo o excreción de la bilirrubina, sin especificación
- 5C58.1Porfirias
- 5C58.12Porfirias eritropoyéticas
- 5C58.13Porfiria variegata
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