Distrofia muscular de cinturas dominante

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Las distrofias musculares de cinturas (LGMD por la sigla en inglés) constituyen un grupo de trastornos genéticos que se caracterizan sobre todo por el debilitamiento y la pérdida progresiva de la masa muscular en las cinturas proximales de las extremidades, incluidas las de los músculos de la pelvis, el hombro, el brazo y el muslo. Los síntomas pueden aparecer desde la primera infancia hasta la edad adulta tardía y la velocidad con que la enfermedad avanza y la distribución de la debilidad y de la pérdida de masa muscular también varían notablemente de una persona a otra y de un subtipo genético a otro. Actualmente existen ocho tipos de LGMD autosómicos dominantes causados por mutaciones genéticas específicas. Los tipos dominantes de LGMD (LGMD1) a menudo son variantes alélicas de otras afecciones, incluidas las miopatías miofibrilares o la miocardiopatía congestiva.

Exclusiones (codifícalas aparte)

Miopatías secundarias · Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la unión neuromuscular

También se encuentra como

LGMD1 - [Distrofia muscular de cinturas dominante] · distrofia muscular dominante de cinturas · Distrofia muscular de la cintura de los miembros 1A, miopatia miotilina · LGMD 1A-[Distrofia muscular de la cintura de los miembros 1A, miopatia miotilina] · Distrofia muscular de la cintura del miembro 1B, miopatía laminar · DMCM 1B-[Distrofia muscular de la cintura del miembro 1B, miopatía laminar] · Distrofia muscular de las cinturas de los miembros 1C, miopatía caveolina · DMCM 1C-[Distrofia muscular de las cinturas de los miembros 1C, miopatía caveolina] · Distrofia muscular de las cinturas de los miembros 1D, gen mapeado a 6q23 · Distrofia muscular de las cinturas de los miembros 1E, gen mapeado 7q · Distrofia muscular de las cinturas de los miembros 1F, gen mapeado 7q 32.1-32.2 · Distrofia muscular de las cinturas de los miembros 1G, gen mapeado 4q 21 · Distrofia muscular de las cinturas de los miembros 1H, gen mapeado 3q 25.1p23 · DMCM1H- [Distrofia muscular de cinturas] 1H

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/537908479.

Ficha técnica

Capítulo

08 · Enfermedades del sistema nervioso

08

Bloque

Miopatías primarias

BlockL2-8C7

Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)

G710 · DISTROFIA MUSCULAR

G710

Postcoordinación

Lateralidad · Localización anatómica específica — códigos de extensión unidos con «&»

2

Entidad OMS (URI)

id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/537908479

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