Trastornos paraneoplásicos o autoinmunitarios del sistema nervioso central, el encéfalo o la médula espinal

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Los trastornos paraneoplásicos y autoinmunitarios del sistema nervioso central, encéfalo y médula espinal se deben a un ataque inmunitario dirigido contra las neuronas o células gliales del sistema nervioso central (por ejemplo, encefalopatías, ataxias, mielitis). En un contexto paraneoplásico, este ataque obedece a una reacción inmunitaria antitumoral potencialmente eficaz iniciada por los antígenos onconeurales de un cáncer sistémico. En un contexto no paraneoplásico denominado «autoinmunitario», la causa sigue sin entenderse a fondo, aunque hay cada vez más pruebas de que, por lo menos en algunos casos, el factor desencadenante es infeccioso. Estos trastornos suelen ser multifocales y sus lesiones y síntomas obedecen a la afectación del sistema nervioso en muchos niveles. A menudo hay un antecedente personal o familiar autoinmunitario. También pueden encontrarse autoanticuerpos neurales junto con otros que no se dirigen contra los antígenos de órganos específicos (como serían los anticuerpos contra la peroxidasa tiroidea [POT]). Los autoanticuerpos neurales observados pueden tener valor pronóstico en lo respectivo al tipo específico de cáncer y acompañarse de un fenotipo neurológico particular. Es importante descartar otras causas posibles (por ejemplo, una infección). La reacción favorable a la inmunoterapia puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

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Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/496011112.

Ficha técnica

Capítulo

08 · Enfermedades del sistema nervioso

08

Bloque

Ciertos trastornos del sistema nervioso

BlockL1-8E4

Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)

Sin equivalencia directa

·

Postcoordinación

Asociado con · Afección causante (obligatoria) — códigos de extensión unidos con «&»

2

Entidad OMS (URI)

id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/496011112

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