Trastornos autoinmunitarios o paraneoplásicos del sistema nervioso autónomo o periférico

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Los trastornos paraneoplásicos y autoinmunitarios del sistema nervioso periférico y autónomo se deben a un ataque inmunitario dirigido contra las neuronas o células gliales del sistema nervioso periférico (neuropatías periféricas o autónomas). En un contexto paraneoplásico, este ataque obedece a una reacción inmunitaria antitumoral potencialmente eficaz iniciada por los antígenos onconeurales de un cáncer sistémico. En un contexto no paraneoplásico denominado «autoinmunitario», la causa sigue sin entenderse a fondo, aunque hay cada vez más pruebas de que, por lo menos en algunos casos, el factor desencadenante es infeccioso. El comienzo puede ser subagudo o insidioso y estos trastornos pueden ser focales, multifocales o generalizados. Los trastornos autoinmunitarios de los nervios periféricos somáticos pueden afectar al nervio en distintos niveles, entre ellos la raíz, el nervio entero y el plexo, y pueden ser axonales, desmielinizantes o ambos. Las disautonomías autoinmunitarias provocan una distonía neurovegetativa que puede ser parcial o generalizada. La neuropatía autónoma característica es la ganglionopatía autoinmunitaria con anticuerpos dirigidos contra el receptor nicotínico de la acetilcolina ganglionar (α3 gRACo). El cribado del cáncer es una medida apropiada cuando existen determinados anticuerpos neurales y otros factores de riesgo. Los anticuerpos neurales asociados a las neuropatías periféricas son los anticuerpos nucleares antineuronales de tipo 1 o los anticuerpos contra Hu, CASPR2, gRACo y gangliósidos (IgG e IgM contra GM1)

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Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1029892421.

Ficha técnica

Capítulo

08 · Enfermedades del sistema nervioso

08

Bloque

Ciertos trastornos del sistema nervioso

BlockL1-8E4

Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)

Sin equivalencia directa

·

Postcoordinación

Manifestación · Asociado con · Afección causante (obligatoria) — códigos de extensión unidos con «&»

3

Entidad OMS (URI)

id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1029892421

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