Displasia espondiloepifisaria o espondiloepimetafisaria

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Grupo heterogéneo de condrodisplasias congénitas que afectan específicamente las epífisis y las vértebras. Su forma más frecuente se caracteriza por tamaño pequeño neonatal, vértebras ovoides y crecimiento general tardío de los huesos, más marcado en las cabezas femorales, con un límite metafisario ligeramente irregular. Se han descrito otras formas clínicas, algunas de las cuales eran dominantes y más o menos graves con lesiones metafisarias, mientras que otras eran recesivas con síndrome nefrótico, linfopenia y trastornos inmunitarios (displasia ósea inmunitaria).

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Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1977414063.

Ficha técnica

Capítulo

20 · Anomalías del desarrollo

20

Bloque

Anomalías o síndromes múltiples del desarrollo

BlockL1-LD2

Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)

Sin equivalencia directa

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Entidad OMS (URI)

id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1977414063

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