Displasia ectodérmica hipohidrótica
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
Trastorno genético del desarrollo del ectodermo caracterizado por malformaciones de las estructuras ectodérmicas como la piel, el pelo, los dientes y las glándulas sudoríparas. Abarca tres subtipos casi indistinguibles clínicamente con alteración de la sudación como síntoma clave: el síndrome de Crist-Siemens-Touraine (ligado al cromosoma X), la displasia ectodérmica hipohidrótica autosómica recesiva y la autosómica dominante; así como un cuarto subtipo infrecuente con inmunodeficiencia como síntoma clave.
- También se encuentra como
- displasia ectodérmica anhidrótica · Displasia ectodérmica hipohidrótica autosómica dominante · Displasia ectodérmica hipohidrótica autosómica recesiva · Displasia ectodérmica hipohidrótica ligada al cromosoma X · Síndrome de Christ-Siemens-Touraine · Displasia ectodérmica hipohidrótica con inmunodeficiencia · síndrome DEH-ID -[Displasia ectodérmica hipohidrótica con inmunodeficiencia] · MIM 300291 · síndrome de displasia ectodérmica hipohidrótica con inmunodeficiencia · Displasia ectodérmica hipohidrótica con hipotiroidismo y disquinesia ciliar · síndrome ANOTHER (alopecia, distrofia ungueal, complicaciones oftálmicas, disfunción tiroidea (hipotiroidismo primario), hipohidrosis, efélides, enteropatía e infecciones del árbol respiratorio)
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/673167184.
Ficha técnica
- Bloque
- Anomalías o síndromes múltiples del desarrollo
- BlockL1-LD2
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre LD27.02
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, LD27.02 (Displasia ectodérmica hipohidrótica) corresponde a Q824 (DISPLASIA ECTODERMICA (ANHIDROTICA)) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
Códigos relacionados
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