Aracnodactilia contractural congénita
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
Trastorno del tejido conjuntivo caracterizado por contracturas múltiples en flexión, aracnodactilia, cifoescoliosis grave, orejas anormales e hipoplasia muscular. Aunque las características clínicas pueden ser parecidas a las del síndrome de Marfan, las contracturas articulares múltiples (especialmente en los codos, rodillas y articulaciones de los dedos) y las orejas arrugadas en ausencia de dilatación significativa de la raíz aórtica son características del síndrome de Beals, mientras que rara vez se encuentran en el síndrome de Marfan.
- También se encuentra como
- Aracnodactilia · síndrome de Beals · artrogriposis distal de tipo 9 · ACC -[Aracnodactilia contractural congénita]
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1376425921.
Ficha técnica
- Bloque
- Anomalías o síndromes múltiples del desarrollo
- BlockL1-LD2
- Postcoordinación
- Lateralidad · Localización anatómica específica — códigos de extensión unidos con «&»
- 2
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre LD28.00
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, LD28.00 (Aracnodactilia contractural congénita) corresponde a Q874 (SINDROME DE MARFAN) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
La CIE-11 permite precisar opcionalmente lateralidad y localización anatómica específica. La postcoordinación se escribe uniendo los códigos con «&» (código base & extensión).
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
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