Linfohistiocitosis hemofagocítica primaria
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
Enfermedad causada por determinantes que surgen después del nacimiento, en el período prenatal o por factores genéticos hereditarios que conducen a una proliferación incontrolada de los linfocitos activados y macrófagos. Se caracteriza por aumento de la proliferación de linfocitos y macrófagos morfológicamente benignos que segregan grandes cantidades de citocinas inflamatorias. Puede cursar con fiebre, erupción cutánea, ictericia, esplenomegalia, linfadenopatías, histiocitosis, hemofagocitosis o citopenia.
- Inclusiones
- Histiocitosis de fagocitos mononucleares
- También se encuentra como
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Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1523519942.
Ficha técnica
- Bloque
- Inmunodeficiencias primarias
- BlockL1-4A0
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre 4A01.23
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 4A01.23 (Linfohistiocitosis hemofagocítica primaria) corresponde a D761 (LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICA) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
Códigos relacionados
- 4A01Inmunodeficiencias primarias por trastornos de la inmunidad adaptativa
- 4A01.0Inmunodeficiencias con defecto predominante de los anticuerpos
- 4A01.00Agammaglobulinemia hereditaria con linfocitos B ausentes o casi ausentes
- 4A01.01Inmunodeficiencias con reducción importante de al menos dos isotipos de inmunoglobulinas séricas con cifra normal o baja de linfocitos B
- 4A01.02Deficiencia de anticuerpos específicos con concentración normal de inmunoglobulinas o número normal de linfocitos B
- 4A01.03Hipogammaglobulinemia transitoria del lactante
- 4A01.04Inmunodeficiencias con deficiencias isotípicas o de cadenas ligeras y cifra normal de linfocitos B
- 4A01.05Inmunodeficiencias con reducción importante de IgG o IgA séricas, con IgM normal o elevada y cifra normal de linfocitos B
- 4A01.0YOtras inmunodeficiencias especificadas con defecto predominante de los anticuerpos
- 4A01.0ZInmunodeficiencias con defecto predominante de los anticuerpos, sin especificación
- 4A01.1Inmunodeficiencias combinadas
- 4A01.10Inmunodeficiencias combinadas graves
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