Defectos de reparación del ADN distintos de las inmunodeficiencias combinadas de linfocitos T o B
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Contenido oficial de la OMS (CIE-11 en español)
- También se encuentra como
- Síndrome de rotura de Nijmegen · AT-V1 - [Ataxia-telangiectasia, variante 1] · SRN - [Síndrome de rotura de Nijmegen] · microcefalia autosómica recesiva no sindrómica con inteligencia normal · inmunodeficiencia, microcefalia e inestabilidad cromosómica · microcefalia, inmunodeficiencia y linforreticuloma · ataxia-telangiectasia, variante 1 · síndrome de Seemanova tipo 2 · síndrome de rotura de Berlín · Síndrome de rotura de Nimega · Trastorno parecido al síndrome de rotura de Nimega · microcefalia o inestabilidad cromosómica sin inmunodeficiencia · trastorno semejante al SRN · TSSRN - [trastorno similar al síndrome de rotura de Nijmegen] · trastorno parecido al síndrome de rotura de Nijmegen · trastorno parecido al síndrome de rotura cromosómica de Nijmegen · trastorno semejante al síndrome de rotura de Nimega · Síndrome de Bloom · síndrome de Bloom-Torre-Machacek · síndrome de Bloom-Machacek · Ataxia-telangiectasia · síndrome de Louis-Bar · telangiectasia atáxica · síndrome de ataxia-telangiectasia · Trastorno parecido a la ataxia-telangiesctasia · trastorno semejante a la ataxia-telangiesctasia · trastorno similar a la ataxia-telangiesctasia
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1362501774.
Ficha técnica
- Bloque
- Inmunodeficiencias primarias
- BlockL1-4A0
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre 4A01.31
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 4A01.31 (Defectos de reparación del ADN distintos de las inmunodeficiencias combinadas de linfocitos T o B) corresponde a D849 (INMUNODEFICIENCIA, NO ESPECIFICADA) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
Códigos relacionados
- 4A01Inmunodeficiencias primarias por trastornos de la inmunidad adaptativa
- 4A01.0Inmunodeficiencias con defecto predominante de los anticuerpos
- 4A01.00Agammaglobulinemia hereditaria con linfocitos B ausentes o casi ausentes
- 4A01.01Inmunodeficiencias con reducción importante de al menos dos isotipos de inmunoglobulinas séricas con cifra normal o baja de linfocitos B
- 4A01.02Deficiencia de anticuerpos específicos con concentración normal de inmunoglobulinas o número normal de linfocitos B
- 4A01.03Hipogammaglobulinemia transitoria del lactante
- 4A01.04Inmunodeficiencias con deficiencias isotípicas o de cadenas ligeras y cifra normal de linfocitos B
- 4A01.05Inmunodeficiencias con reducción importante de IgG o IgA séricas, con IgM normal o elevada y cifra normal de linfocitos B
- 4A01.0YOtras inmunodeficiencias especificadas con defecto predominante de los anticuerpos
- 4A01.0ZInmunodeficiencias con defecto predominante de los anticuerpos, sin especificación
- 4A01.1Inmunodeficiencias combinadas
- 4A01.10Inmunodeficiencias combinadas graves
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