Síndrome de Leigh

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Enfermedad neurológica progresiva definida por características neurohistopatológicas específicas que asocian lesiones del tronco encefálico y de los ganglios basales. Síntomas iniciales habituales son: pérdida de hitos motores, hipotonía con mal control de la cabeza, vómitos recurrentes y trastornos del movimiento. Con posterioridad se obseran también signos piramidales y extrapiramidales, nistagmo, trastornos respiratorios, oftalmoplejia y neuropatía periférica. La epilepsia es relativamente infrecuente. Tiene múltiples causas, pero todas ellas implican un defecto en la producción de energía aeróbica, que puede ir desde el complejo piruvato-deshidrogenasa hasta la ruta de la fosforilación oxidativa.

También se encuentra como

Encefalopatía necrosante subaguda primoinfantil · encefalomielopatía necrosante subaguda · Encefalopatía necrosante subaguda · Enfermedad de Leigh · encefalopatía necrosante subaguda infantil · encefalopatía necrotizante subaguda · Síndrome de Leigh por deficiencia de citocromo C-oxidasa · Síndrome de Leigh con miocardiopatía · Cardiomiopatía con miopatía por déficit de citocromo C-oxidasa · Miocardiopatía e hipotonía por deficiencia de citocromo C-oxidasa · síndrome de Leigh con cardiomiopatía · Síndrome de Leigh con leucodistrofia · Encefalopatía necrosante subaguda primoinfantil con leucodistrofia · Síndrome de Leigh con síndrome nefrótico · Deficiencia de citocromo C-oxidasa de Saguenay-Lac-Saint-Jean · Deficiencia de SLSJ-COX [citocromo C oxidasa de Saguenay-Lac-Saint-Jean] · deficiencia de citocromo C-oxidasa franco-canadiense · síndrome de Leigh de tipo Saguenay-Lac-St-Jean · síndrome de Leigh de tipo franco-canadiense · deficiencia de COX de tipo franco-canadiense · acidosis láctica congénita de Saguenay-Lac-Saint-Jean · Distonía del síndrome de Leigh · distonía de la encefalomielopatía necrosante subaguda · Síndrome de Leigh esporádico · encefalopatía necrosante subaguda infantil esporádica

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/672871576.

Ficha técnica

Capítulo

05 · Enfermedades endocrinas, nutricionales o metabólicas

05

Bloque

Errores congénitos del metabolismo

BlockL2-5C5

Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)

G318 · OTRAS ENFERMEDADES DEGENERATIVAS ESPECIFICADAS DEL SISTEMA NERVIOSO

G318

Entidad OMS (URI)

id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/672871576

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