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5C56.01

Enfermedad de Fabry

Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Enfermedad lisosomal progresiva, hereditaria y multisistémica caracterizada por manifestaciones específicas neurológicas, cutáneas, renales, cardiovasculares, cocleovestibulares y cerebrovasculares.
También se encuentra como
Enfermedad de Fabry ligada al cromosoma X · enfermedad de Fabry-Anderson · deficiencia de ceramida-trihexosidasa · deficiencia de alfa-galactosidasa A · déficit de α-galactosidasa A · Enfermedad de Fabry dominante ligada al cromosoma X · Enfermedad de Fabry recesiva ligada al cromosoma X · Angioqueratoma corporal difuso · angiokeratoma corporis diffusum

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/66996647.

Ficha técnica

Capítulo
05 · Enfermedades endocrinas, nutricionales o metabólicas
05
Bloque
Errores congénitos del metabolismo
BlockL2-5C5
Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)
E753 · ESFINGOLIPIDOSIS, NO ESPECIFICADA
E753
Postcoordinación
Manifestación — códigos de extensión unidos con «&»
1
Entidad OMS (URI)
id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/66996647
·

Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.

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Preguntas frecuentes sobre 5C56.01

Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 5C56.01 (Enfermedad de Fabry) corresponde a E753 (ESFINGOLIPIDOSIS, NO ESPECIFICADA) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.

La CIE-11 permite precisar opcionalmente manifestación. La postcoordinación se escribe uniendo los códigos con «&» (código base & extensión).

Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.

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