Lipofuscinosis ceroidea neuronal

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Grupo de enfermedades encefálicas degenerativas progresivas y hereditarias caracterizadas clínicamente por una disminución de las capacidades mentales y de otro tipo, epilepsia y pérdida de visión por degeneración de la retina, e histopatológicamente por acumulación intracelular de un material autofluorescente (lipofuscina ceroide) en las células neuronales del encéfalo y de la retina.

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Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1568332253.

Ficha técnica

Capítulo

05 · Enfermedades endocrinas, nutricionales o metabólicas

05

Bloque

Errores congénitos del metabolismo

BlockL2-5C5

Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)

E754 · LIPOFUSCINOSIS CEROIDE NEURONAL

E754

Entidad OMS (URI)

id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1568332253

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