5C56.02

Leucodistrofia metacromática

Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.

Ilustración de la glándula tiroides — capítulo 05 de la CIE-11 (Enfermedades endocrinas, nutricionales o metabólicas), al que pertenece el código 5C56.02

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Enfermedad neurodegenerativa caracterizada por la acumulación de sulfátidos (glicoesfingolípidos sulfatados, especialmente sulfogalactosilceramidas o sulfogalactocerebrósidos) en el sistema nervioso y los riñones. Se distinguen tres formas de la enfermedad: primoinfantil tardía, infantojuvenil y del adulto.

También se encuentra como: Enfermedad de Greenfield (leucodistrofia metacromática) · Deficiencia de arilsulfatasa A · deficiencia de cerebrósido-sulfatasa · Leucodistrofia metacromática primoinfantil tardía · Leucodistrofia metacromática infantojuvenil · Leucodistrofia metacromática del adulto · Leucodistrofia metacromática por deficiencia de proteína I activadora de los esfingolípidos · Leucodistrofia metacromática por deficiencia de saposina B · Leucodistrofia metacromática por deficiencia del activador de la cerebrósido-sulfatasa

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/172326564.

Ficha técnica

Capítulo: 05 · Enfermedades endocrinas, nutricionales o metabólicas; 05
Bloque: Errores congénitos del metabolismo; BlockL2-5C5
Equivalencia CIE-10 (mapa OMS): E752 · OTRAS ESFINGOLIPIDOSIS; E752
Entidad OMS (URI): id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/172326564; ·

Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.

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Preguntas frecuentes sobre 5C56.02

Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 5C56.02 (Leucodistrofia metacromática) corresponde a E752 (OTRAS ESFINGOLIPIDOSIS) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.

Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.

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