Ictiosis ligada al cromosoma X
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
Genodermatosis recesiva ligada al cromosoma X asociada a una deficiencia de la enzima esteroide-sulfatasa y un aumento de la concentración plasmática de sulfato de colesterol. Aparece descamación generalizada al nacer o poco después, más prominentemente en las extremidades, el cuello, el tronco y las nalgas. Afecta solo a los varones y puede estar asociada a enfermedad testicular y opacidades corneales.
- También se encuentra como
- ictiosis ligada al sexo · ictiosis ligada al cromosoma X con deficiencia de esteril-sulfatasa · ictiosis recesiva ligada al cromosoma X · ictiosis ligada a X
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1466487054.
Ficha técnica
- Bloque
- Trastornos genéticos o del desarrollo con afectación de la piel
- BlockL1-EC1
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre EC20.01
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, EC20.01 (Ictiosis ligada al cromosoma X) corresponde a Q801 (ICTIOSIS LIGADA AL CROMOSOMA X) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
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