Mucopolisacaridosis de tipo 2
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
Enfermedad lisosomal perteneciente al grupo de las mucopolisacaridosis. El cuadro clínico varía desde una forma grave (la más frecuente) con regresión psicomotora temprana, dismorfia facial (macroglosia, boca abierta, rasgos toscos), hepatoesplenomegalia, limitación de la movilidad articular, síndrome del túnel carpiano, disostosis múltiple, tamaño pequeño, trastornos del comportamiento y regresión psicomotora que conduce a déficit intelectual, sordera, trastornos cardíacos y respiratorios y signos cutáneos, hasta una forma leve con inteligencia normal, dismorfia más leve y disostosis.
- Inclusiones
- síndrome de Hunter
- También se encuentra como
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Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1056274204.
Ficha técnica
- Bloque
- Errores congénitos del metabolismo
- BlockL2-5C5
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre 5C56.31
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 5C56.31 (Mucopolisacaridosis de tipo 2) corresponde a E761 (MUCOPOLISACARIDOSIS TIPO II) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
Códigos relacionados
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- 5C56.0Esfingolipidosis
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- 5C56.0ZEsfingolipidosis, sin especificación
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