Mucopolisacaridosis de tipo 4
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
Enfermedad lisosomal perteneciente al grupo de las mucopolisacaridosis. Se caracteriza por displasia espondiloepifisometafisaria. La deficiencia de una de las dos enzimas necesarias para la degradación del sulfato de queratano es responsable de los dos subtipos de mucopolisacaridosis 4 (MPS-4), clínicamente indistinguibles: N-acetilgalactosamina-6-sulfato-sulfatasa (MPS-4A) y β-D-galactosidasa (MPS-4B).
- También se encuentra como
- deficiencia de galactosamina-6-sulfatasa · síndrome de Morquio · enfermedad de Morquio-Brailsford · MPS-4 · mucopolisacaridosis de tipo IV · MPS-IV · Mucopolisacaridosis de tipo 4A · deficiencia de galactosa-6-sulfatasa · deficiencia de galactosamida-6-sulfatasa · síndrome de Morquio de tipo A · MPS-IVA · MPS-4A · Mucopolisacaridosis tipo 4B · deficiencia de beta-D-galactosidasa · síndrome de Morquio de tipo B · MPS-IVB · MPS-4B
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/2078241550.
Ficha técnica
- Bloque
- Errores congénitos del metabolismo
- BlockL2-5C5
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre 5C56.32
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 5C56.32 (Mucopolisacaridosis de tipo 4) corresponde a E762 (OTRAS MUCOPOLISACARIDOSIS) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
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