Mucopolisacaridosis de tipo 6
Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.
Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)
Enfermedad lisosomal con afectación multisistémica progresiva causada por una deficiencia de la enzima arilsulfatasa B (ARSB), que conduce a la acumulación de sulfato de dermatano. Puede cursar con un amplio espectro de manifestaciones clínicas, desde las formas lentamente progresivas hasta otras rápidamente progresivas.
- También se encuentra como
- déficit de ARSB · deficiencia de N-acetilgalactosamina-4-sulfatasa · deficiencia de arilsulfatasa B · síndrome de Maroteaux-Lamy · mucopolisacaridosis de tipo VI · MPS-6 · MPS-VI
Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1288379621.
Ficha técnica
- Bloque
- Errores congénitos del metabolismo
- BlockL2-5C5
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.
Preguntas frecuentes sobre 5C56.33
Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 5C56.33 (Mucopolisacaridosis de tipo 6) corresponde a E762 (OTRAS MUCOPOLISACARIDOSIS) en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.
Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.
Códigos relacionados
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