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8A03.12

Ataxia por enfermedad de Refsum

Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

Ataxia en el contexto de la enfermedad de Refsum, un raro trastorno autosómico recesivo causado por una mutación en el gen PHYH que codifica la fitanoil-CoA hidroxilasa peroxisomal o PEX7, que codifica la proteína receptora de peroxina 7. El inicio suele ser en la infancia tardía, presentándose inicialmente con retinitis pigmentosa, con progresión a ataxia y polineuropatía crónica.
También se encuentra como
ataxia debida a un trastorno por acumulación de ácido fitánico · neuropatía motora y sensorial hereditaria de tipo IV

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/2055588684.

Ficha técnica

Capítulo
08 · Enfermedades del sistema nervioso
08
Bloque
Trastornos del movimiento
BlockL1-8A0
Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)
G11
G11X
Entidad OMS (URI)
id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/2055588684
·

Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.

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Preguntas frecuentes sobre 8A03.12

Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 8A03.12 (Ataxia por enfermedad de Refsum) corresponde a G11X en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.

Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.

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