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8A03.13

Ataxia por abetalipoproteinemia

Código de la CIE-11 (MMS 2026-01, OMS). En Colombia, la CIE-11 rige con codificación dual durante la transición — Resoluciones 1442 de 2024 y 1657 de 2025, hasta el 14 de agosto de 2027.

Definición oficial de la OMS (CIE-11 en español)

La Ataxia debida a abetalipoproteinemia es un raro trastorno autosómico recesivo causado por una mutación del gen MTP que codifica la proteína microsomal de transferencia de triglicéridos que afecta la capacidad de producir lipoproteínas de muy baja densidad. Todos los pacientes tienen malabsorción de grasas, acantocitosis, hipocolesterolemia y ausencia de apolipoproteína B.
También se encuentra como
ataxia debida al síndrome de Bassen-Kornzweig · ataxia por deficiencia de proteína de transferencia de triglicéridos microsómicos · hipobetalipoproteinemia homozigótica familiar

Texto oficial reproducido sin modificaciones. International Classification of Diseases, Eleventh Revision (ICD-11), World Health Organization (WHO) 2019, https://icd.who.int/browse11. Licensed under the Creative Commons Attribution-NoDerivatives 3.0 IGO licence (CC BY-ND 3.0 IGO). Entidad: id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/203890331.

Ficha técnica

Capítulo
08 · Enfermedades del sistema nervioso
08
Bloque
Trastornos del movimiento
BlockL1-8A0
Equivalencia CIE-10 (mapa OMS)
G11
G11X
Entidad OMS (URI)
id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/203890331
·

Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español y tablas de equivalencia oficiales, versión 2026-01 (actualizada al 17 de enero de 2026). Información de referencia: para efectos de reporte, verifica siempre la normativa vigente.

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Preguntas frecuentes sobre 8A03.13

Según la tabla de equivalencias oficial de la OMS, 8A03.13 (Ataxia por abetalipoproteinemia) corresponde a G11X en la CIE-10. La correspondencia entre ambas clasificaciones no siempre es uno a uno: verifica el caso clínico antes de codificar.

Colombia adoptó la CIE-11 con la Resolución 1442 de 2024 y estableció una transición con codificación dual CIE-10/CIE-11 que la Resolución 1657 de 2025 extendió hasta el 14 de agosto de 2027. Durante la transición puedes reportar ambos códigos; después, la CIE-11 será la clasificación de referencia.

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